Десятирічну Сару Мурнаган, у якої кістозний фіброз, чекає трансплантація легенів, яка могла б врятувати їй життя, але процедура не є лікувальним станом для неї, і вона має значні ризики, показують дослідження.
Муковісцидоз - генетичний стан, при якому організм виробляє аномально густу слиз, яка накопичується в легенях, підшлунковій залозі та травному тракті. Як результат, стан викликає проблеми з диханням і травленням, а також ставить пацієнтів до ризику інфікування. Середня тривалість життя хворих на муковісцидоз становить середину 30-х років, за даними Фонду муковісцидозу (CFF).
Пацієнтам із муковісцидозом потрібна трансплантація легенів, коли пошкодження легенів настільки серйозні, що лікарі не можуть більше нічого зробити для їх лікування, - сказала доктор Марія Франко, дитячий пульмонолог та директор центру муковісцидозу дитячої лікарні Майамі.
Однак трансплантація легенів у хворих на кістозний фіброз є суперечливою, оскільки деякі дослідження припускають, що процедура не продовжує життя або не допомагає пацієнтам жити краще щодня, згідно з клінікою Mayo.
Оскільки легені-донори, трансплантовані пацієнту, не мають гена муковісцидозу, клітини, які виводять легені, не виробляють густої слизу. Однак у пацієнта все ще спостерігається муковісцидоз, оскільки дефектний ген кістозного фіброзу знаходиться у всіх інших клітинах його організму. Це означає, що клітини в пазухах, підшлунковій залозі, кишечнику, потових залозах та репродуктивних шляхах все ще вироблятимуть густу слиз, повідомляє CFF.
Більше того, хворим на муковісцидоз, які перенесли трансплантацію легенів, потрібно приймати імунодепресивні препарати, що піддають їм ще більший ризик зараження, говорить CFF. (Бактерії, які вже є в організмі від попередніх інфекцій, можуть заразити нові легені.) Пацієнти також ризикують відторгнути органи.
У дослідженні 2007 року вчені з університету штату Юта вивчили ризики та переваги трансплантації легенів для хворих на муковісцидоз. Вони переглянули 514 дітей із муковісцидозом у списку очікування на трансплантацію, у тому числі 248, які отримали трансплантацію. Менше 1 відсотка пацієнтів з трансплантацією отримали користь від процедури, підсумували дослідники.
Близько половини пацієнтів у кожній групі померли; не було доказів того, що ті, хто отримували трансплантації, жили довше, заявили дослідники. Середній час виживання становив 3,4 роки після пересадки, і близько 40 відсотків прожили принаймні п’ять років після пересадки.
Близько 150 - 200 людей із муковісцидозом щороку отримували трансплантацію легенів. Близько 80 відсотків хворих на муковісцидоз отримують трансплантацію через рік після трансплантації, а понад 50 відсотків - через п’ять років. CFF каже.
Деякі пацієнти роблять набагато краще після пересадки легенів, оскільки пошкодження легенів є рушійним фактором хвороби, сказав Франко. "Після того, як ви виправите цю частину, про все інше набагато простіше доглядати", - сказала вона.
Франко заявила, що з трьох пацієнтів, яких вона лікувала, які перенесли трансплантацію легенів, двоє добре справляються. Обоє були підлітками, коли вони перенесли трансплантацію, і один з тих пір закінчив коледж. Але третя пацієнтка спіймала інфекцію і померла, сказала вона.
Перший рік після трансплантації є найважливішим, і лікарі розглядають ускладнення, які, як вони знають, можуть виникнути, сказав Франко.
Оскільки у хворих на муковісцидоз не буває важких пошкоджень легенів у маленьких дітей, ті, хто проходять процедуру, як правило, підлітки, сказав Франко.
