Синдром Гійєна-Барре (ГБС), названий двома французькими лікарями, які його вперше виявили, є рідкісним неврологічним розладом, при якому власна імунна система людини атакує периферичну нервову систему, мережу нервів, виявлених поза головного та спинного мозку. (Розлад вимовляється гхі-ян-бах-промінням.)
Зокрема, ГБС пошкоджує мієлінову оболонку, захисне покриття, яке оточує аксони (або серцевину) нервових клітин. Це пошкодження перешкоджає передачі нервових сигналів до мозку, і м'язи можуть втратити здатність реагувати на команди мозку та функціонувати належним чином, за даними Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
Ураження нервів може спричинити швидко прогресуючу слабкість м’язів, оніміння і поколювання, втрату рефлексів, а іноді і параліч. Класично симптоми ГБС починаються в гомілках і стопах, а потім слабкість і поколювання піднімається на тіло, поширюючись на руки і пальці і зачіпаючи всі чотири кінцівки одночасно, - сказав доктор Кен Горсон, професор неврології в університетській школі Тафтс медицини в Бостоні та голова Консультативної ради з питань глобальної медицини GBS / CIDP Foundation International, групи з вивчення пацієнтів та пропагандистських розладів. Симптоми також можуть спочатку початися на руках і пройти по тілу до ніг і стоп, сказав він.
Іноді симптоми ГБС поширюються на обличчя, де вони можуть впливати на м’язи, що беруть участь у диханні, ковтанні та розмові. За оцінками, ГБС впливає приблизно на одного або два на 100 000 людей щороку, сказав Горсон в Live Science.
Причини та фактори ризику
ГБС може впливати на людей у будь-якому віці, але він має тенденцію до максимуму людей у 40-50-ті, а чоловіки мають дещо більший шанс отримати розлад, ніж жінки, сказав Горсон.
Незважаючи на точну причину ГБС, невідомо, приблизно дві третини людей, уражених нею, мають попередню інфекцію або імунний стимул, такий як грип або шлункова помилка, в своїй історії хвороби, сказав Горсон. Симптоми ГБС зазвичай спочатку з’являються протягом декількох днів або тижнів після інфікування.
За даними клініки Майо, наступні інфекції можуть викликати ГБС:
- Вірус грипу
- Campylobacter jejuni, бактеріальна інфекція, пов'язана з куркою недоготованою
- Цитомегаловірус
- Вірус Епштейна-Барра
- Вірус Зіка
- Гепатити A, B, C і E
- ВІЛ
- Мікоплазмова пневмонія
Симптоми
Симптоми ГБС можуть варіюватися від легкої до важкої.
М'язова слабкість, виявлена в ГБС, зазвичай наступає швидко і є симетричною, це означає, що вона, як правило, однакова з обох боків тіла, сказав Горсон. Приблизно через дві-чотири тижні після появи перших симптомів люди зазвичай досягають точки найбільшої слабкості, і тоді їх симптоми можуть плато, де вони не продовжують посилюватися протягом тижнів чи місяців, сказав він. Платовий період супроводжується повільною фазою відновлення.
Оскільки нерви контролюють здатність людини рухатися, як і багато інших функцій організму, симптоми ГБС можуть мати широкий вплив.
За даними клініки Майо, симптоми ГБС можуть включати:
- Слабкість у ногах, яка може призвести до неможливості ходити або підніматися сходами і, можливо, до паралічу
- Поколвання, оніміння, відчуття шпильок і голок в стопах і руках
- Нервові болі, які можуть бути сильними, особливо вночі
- Труднощі з диханням можуть виникнути, якщо м’язова слабкість або параліч поширилися на дихальні м’язи. Деяким людям може тимчасово потрібна вентилятор або дихальна машина під час цієї стадії хвороби.
- Можуть постраждати інші м'язи обличчя, включаючи тих, хто бере участь у розмові, жуванні чи ковтанні, і можуть виникнути проблеми із зором.
- Проблеми з контролем сечового міхура або кишечника
- Порушення частоти серцевих скорочень або артеріального тиску
Діагностика та тести
Щоб поставити діагноз ГБС, невролог розгляне, чи є у людини симптоми по обидві сторони тіла, а також як швидко симптоми вперше з’явилися і чи є зменшення чи втрата глибоких сухожильних рефлексів у ногах чи руках, відповідно до Національного інституту неврологічних розладів та інсульту.
Крім того, можуть бути проведені два діагностичні тести. Ці тести включають:
Поперекова пункція: Також відомий як спинальний кран, голка вставляється в нижню частину спини, щоб вивести невелику кількість спинномозкової рідини, рідини, яка оточує спинний мозок і мозок. Потім рідина від цієї процедури направляється в лабораторію на аналіз. Люди з ГБС мають високу концентрацію білка в спинномозковій рідині, але нормальний вміст лейкоцитів.
Електроміограма (ЕМГ): Тонкі електроди вставляються в слабкі м’язи для вимірювання нервової діяльності та функцій м’язів. Тест може показати, чи блокуються нервові імпульси від активізації м’язів.
Лікування
Людину з ГБС зазвичай госпіталізують, оскільки симптоми, як правило, з’являються раптово і можуть швидко погіршитись на ранній стадії хвороби, що створює необхідність уважно стежити за пацієнтом.
В даний час існує два варіанти лікування ГБС. Один з них - плазмообмін (плазмаферез), а інший - внутрішньовенна імуноглобулінова терапія, що називається IVIg. Обидва методи лікування вважаються однаково ефективними, але потрібна лише одна з двох процедур.
Лікування ефективне для прискорення одужання від ГБС та скорочення його тяжкості, розповів Горсон в Live Science.
Плазмообмін є більш інвазивним методом лікування, і він вимагає спеціалізованого обладнання та медичної допомоги, сказав Горсон. Це було стандартним методом лікування ГБС у 1980-х та 90-х, але імуноглобулін став кращим лікуванням, оскільки його легше вводити пацієнтам і є більш доступним у лікарнях, пояснив він.
Імуноглобулінова терапія. Людина отримує високі дози імуноглобуліну, продукту крові, який допомагає зменшити напад імунної системи на нервову систему. Це робиться, надаючи пацієнту здорові антитіла від донорів крові внутрішньовенно, щоб замінити шкідливі антитіла, що завдали шкоди нервовій системі.
Плазмообмін це процедура очищення крові, яка виводить з крові шкідливі антитіла, які можуть пошкодити мієлін. Процедура передбачає видалення у плазми пацієнта або рідкої частини крові, а потім за допомогою машини для відділення її від інших компонентів крові. Видалену плазму, яка містить антитіла, що пошкодили нерви, відкидають і замінюють плазмозамінником, який повертається в кров пацієнта разом з іншими компонентами крові.
Крім того, фізична терапія є важливою частиною процесу відновлення від ГБС, і може допомогти людині відновити м’язову силу і функціонувати, коли пошкоджені нерви починають гоїтися.
Залежно від тяжкості захворювання відновлення нервових і м’язових функцій може бути тривалим процесом, що триває від місяців до кількох років. Деякі люди можуть відчувати затриманий біль, слабкість і втому.
Переважна більшість людей, що страждають на ГБС, одужують ходити і жити самостійно після того, як вони мали її, сказав Горсон. І розлад дуже навряд чи повториться у людей, зазначив він.
