Нейробластома - рідкісний тип ракової пухлини, який найчастіше діагностується у немовлят та дітей до 5 років. Він надзвичайно рідкісний у людей старше 10 років.
Нейробластома є найпоширенішим типом солідної ракової пухлини, окрім пухлин головного мозку, виявленої у дітей, сказала доктор Елісон Фрідман, дитячий онколог з дитячої лікарні MassGeneral у Бостоні.
Близько 800 нових випадків нейробластоми діагностуються щороку у США, за даними Американського товариства раку. На неї припадає близько 6% усіх ракових захворювань у дітей, і це найпоширеніша пухлина у немовлят.
Що викликає нейробластому?
Рак починається в ранніх формах нервових клітин, званих нейробластами. У міру розвитку плоду більшість нейробластів росте і з часом стають зрілими нервовими клітинами або перед народженням, або в перші кілька місяців життя дитини, за даними Американської організації раку дітей. Але в нейробластомі нейробласти розвиваються неправильно. Замість того, щоб стати зрілими нервовими клітинами, вони продовжують рости і ділитися. Іноді ці аномальні нейробласти відмирають у грудному віці; однак у рідкісних випадках аномальні клітини можуть накопичуватися і перетворюватися в пухлини.
Є деякі свідчення того, що нейробластома може бути нормальною стадією розвитку у плода, але більшу частину часу пухлина регресує самостійно, не потребуючи лікування, сказав Фрідман. Вчені насправді не знають, чому ранні нервові клітини перетворюються на рак у деяких дітей, а не у більшості дітей, сказала вона. Деякі експерти підозрюють, що це пов’язано з генетичною мутацією всередині нервових клітин, повідомляє Американське товариство з раку.
Нейробластома може утворюватися майже в будь-якому місці тіла, але найпоширенішим місцем є тканини надниркових залоз, розташовані зверху нирок, сказав Фрідман. Пухлина може також розвиватися в нервових клітинах, призначених стати частиною симпатичної нервової системи, таких як розташування вздовж хребта, шиї, грудної клітки, живота або таза, сказала вона. Ракові клітини нейробластоми також можуть поширюватися на інші частини тіла, такі як лімфатичні вузли, печінку, кістки, кістковий мозок та шкіру.
Вік є основним фактором ризику нейробластоми, оскільки рак, як правило, діагностується у дітей до 5 років. Іншим фактором ризику є спадковість, але лише 1% до 2% нейробластоми зумовлені спадковою зміною гена. У більшості випадків причина ніколи не виявляється, за даними клініки Майо.
Симптоми
Нейробластома зазвичай виявляється, коли батько чи лікар відчуває чи помічає незвичну грудку десь на тілі дитини - найчастіше в животі, але, можливо, на шиї, грудях чи деінде. Пухлина може стати видимою через шкіру, або вона може тиснути на сусідні органи, що може викликати інші симптоми.
За даними Інституту раку Дана-Фарбер в Бостонській дитячій лікарні, симптоми нейробластоми можуть включати помітну черевну масу, збільшені лімфатичні вузли, слабкість, поганий апетит, діарею або порушення артеріального тиску. Але симптоми можуть сильно відрізнятися, залежно від розміру та локалізації пухлини, а також від того, чи поширився рак.
Діагностика
Аномальні нервові клітини можуть бути присутніми ще до народження, але діагноз нейробластоми може бути поставлений не до дитинства, коли клітини починають швидко розмножуватися і утворюють пухлину, що тисне на сусідні тканини, за даними Інституту раку Дана-Фарбер.
У рідкісних випадках нейробластома може бути виявлена за допомогою пренатального УЗД, яке може виявити надниркову або черевну масу у плода, сказав Фрідманн Live Science.
Для постановки діагнозу лікарі часто використовують аналізи сечі; тести візуалізації, такі як комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ); і, зрештою, біопсія, сказав Фрідман. Аналізи сечі можуть дозволити лікарям виявити білки, що секретуються пухлинами, і візуалізація може виявити масу, що говорить про пухлину. Потім біопсія дозволяє ретельно досліджувати тканину під мікроскопом, щоб виявити наявність ракових клітин.
Ці тести разом з іншими скануваннями дозволяють точно визначити розмір та розташування пухлини та визначити, наскільки далеко поширився рак - процес, який називається стадією. Постановка також використовується для визначення того, наскільки серйозним є рак і як найкраще його лікувати, повідомляє Американське товариство з раку. Приблизно в дві третини випадків рак вже поширився на лімфатичні вузли або кістки до моменту діагностики нейробластоми.
Діагностування нейробластоми передбачає також визначення групи ризику дитини, яка поділяється на три категорії: низький, проміжний та високий ризик. Групи ризику дають уявлення про те, наскільки добре рак може реагувати на лікування, і можуть запропонувати можливі показники виживання. Зазвичай пацієнти категорії низького ризику мають найвищий шанс вижити.
Лікування
Лікування ґрунтується на віці дитини, особливостях пухлини та поширенні раку.
У деяких немовлят та маленьких дітей з нейробластомою можуть бути відсутні симптоми, і таких пацієнтів вважають низьким ризиком. Маса, можливо, була помічена лише під час тестів на виявлення інших дитячих захворювань, і вона може самостійно перейти або дозріти в нормальні клітини без будь-якого лікування, сказав Фрідман. В інший час операція з видалення пухлини є єдиним необхідним лікуванням, сказала вона.
Пацієнти з проміжним ризиком, як правило, потребують хірургічного втручання для видалення якомога більшої кількості пухлини з подальшим помірним курсом хіміотерапії, яка може знищити будь-які залишилися ракові клітини і запобігти поширенню раку, сказав Фрідман.
Пацієнтам високого ризику з найагресивнішою формою захворювання потрібна хіміотерапія у високих дозах для вбивства ракових клітин. Лікування також включає комбіновану терапію, включаючи інший курс хіміотерапії та трансплантацію стовбурових клітин з подальшою операцією з видалення видимих пухлин, променевої та імунотерапії, сказав Фрідманн.
Трансплантація стовбурових клітин може допомогти організму замінити кістковий мозок, який був пошкоджений під час хіміотерапії; імунотерапії можуть підвищити здатність організму самостійно знаходити і знищувати ракові клітини; і радіація може запобігти рецидиву раку, згідно з даними Американської організації раку дітей.
У дітей з пухлинами високого ризику можуть виникнути проблеми зі здоров’ям через місяць або роки після закінчення лікування раку, які називаються "пізньою ефекти". Ці побічні ефекти від лікування раку можуть включати проблеми росту та розвитку, зниження слуху, репродуктивну дисфункцію, гормональний дефіцит, наприклад, проблеми із щитовидною залозою та другий рак, сказав Фрідман.
