Відомий фізик Стівен Хокінг, який помер сьогодні (14 березня) у віці 76 років, більшу частину свого життя боровся з аміотрофічним бічним склерозом (АЛС).
Але як він так довго прожив хворобу, і які фактори в кінцевому підсумку призводять до смерті людини від БАС?
Хокінг був студентом фізики в Кембриджському університеті, коли йому поставили діагноз ALS (також відомий як хвороба Лу Гегріга) в 1963 році, і йому дали лише два роки життя. Захворювання викликає прогресуючу дегенерацію та загибель нервових клітин, які контролюють добровільні рухи м’язів, включаючи жування, ходьбу, розмови та дихання, повідомляє Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS). Ліки від АЛС не існує, і хвороба з часом призводить до летального результату.
Хоча про причину смерті Хокінга не повідомлялося, його сім'я заявила, що він мирно помер у своєму будинку, повідомляє BBC. "Ми глибоко сумуємо, що наш коханий батько помер сьогодні. Він був чудовим вченим та надзвичайною людиною, робота та спадщина якої буде жити довгі роки", - йдеться у повідомленні родини Хокінга.
Зважаючи на те, що середня тривалість життя після діагнозу АЛС становить близько трьох років, Хокінг, безумовно, був непристойним - він прожив 55 років із захворюванням. Хоча ніхто не знає, як Хокінг витримав так довго хворобу, дослідники знають, що прогресування хвороби змінюється залежно від людини.
Близько 20 відсотків людей живуть через п’ять років після встановлення діагнозу, 10 відсотків живуть через 10 років після встановлення діагнозу, а 5 відсотків живуть 20 років і більше, згідно з даними Асоціації ALS, помістивши Хокінга в ці 5 відсотків. Такі фактори, як генетика та вік при встановленні діагнозу, можуть відігравати роль у часі виживання пацієнта.
Більшість людей з АЛС помирають від дихальної недостатності, яка виникає, коли люди не можуть отримати достатню кількість кисню з легенів у кров; або коли вони не можуть належним чином видалити вуглекислий газ із крові, згідно з NINDS. У АЛС це трапляється через те, що захворювання в кінцевому підсумку може призвести до паралічу м’язів, які контролюють дихання, згідно з клінікою Майо.
На пізніх стадіях АЛС пацієнтам стає важко видихати вуглекислий газ, повідомляє Асоціація ALS. Високий рівень вуглекислого газу в організмі викликає низький рівень свідомості, приводячи пацієнтів спати тривалий час. Часто пацієнти з АЛС помирають дуже спокійно під час сну.
Іншим, можливо, смертельним ускладненням АСЛ є пневмонія, або інфекція легенів. Пацієнти з АЛС схильні до розвитку пневмонії, тому що утруднене ковтання може дозволити їжі, рідині або слині потрапити в легені, повідомляє клініка Mayo. Пневмонія також може призвести до ослаблення дихальних м’язів, що, в свою чергу, може спричинити дихальну недостатність, згідно з публікацією в журналі The Lancet за 2011 рік.
У деяких випадках смерть може настати через неправильне харчування та зневоднення, повідомляє Асоціація м'язової дистрофії (MDA). Це може статися тому, що м’язи, які контролюють ковтання, вже не працюють належним чином.
Повідомлялося, що деякі пацієнти з АЛС мають проблеми з серцем, такі як аритмія або нерегулярне серцебиття, і такі проблеми можуть грати роль у смерті в деяких випадках, повідомляє MDA.
У спогаді Хокінга 2013 року "Моя коротка історія" він написав, що на момент діагностики АЛС "я думав, що моє життя закінчилося і що я ніколи не усвідомлюю потенціал, який відчував у мене", повідомляє BBC. "Але зараз, через 50 років, я можу бути спокійно задоволений своїм життям", - написав він.
